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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und eine geplante Schwangerschaft: Was ist zu beachten?

Veröffentlicht am 23.12.2022 • Aktualisiert am 17.07.2023 • Von Nada Doukkali

Heutzutage ist es dank des medizinischen Fortschritts möglich, bei Patientinnen mit chronischen Erkrankungen eine Schwangerschaft in Betracht zu ziehen. Obwohl diese Schwangerschaften manchmal unter speziellen Vorkehrungen stattfinden, werden sie von den werdenden Müttern immer besser verkraftet.

Wie werden Schwangerschaftsprojekte bei Patientinnen mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) betreut?

Wir sagen Ihnen alles in diesem Artikel!

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und eine geplante Schwangerschaft: Was ist zu beachten?

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP), was ist das? 

Die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Bluterkrankung. Sie gehört zur Familie der thrombotischen Mikroangiopathien, einer Gruppe von Erkrankungen, bei denen kleine Blutplättchengerinnsel kleine Blutgefäße im Körper verstopfen und zu einem niedrigen Thrombozytenspiegel im Blutkreislauf führen. TTP kann in zwei Formen auftreten:   

  • Kongenital: Die Erkrankung wird durch einen genetischen Defekt verursacht, der die Synthese des Proteins ADAMTS13 verhindert und die weiteren Symptome mit sich bringt. Diese Form der Erkrankung wird vererbt
  • Autoimmun: Die Erkrankung wird dadurch verursacht, dass der Körper Autoantikörper bildet, die die Zerstörung des Proteins ADAMTS13 herbeiführen

Kann eine Schwangerschaft geplant werden, wenn man an thrombotischer thrombozytopenischer Purpura (TTP) erkrankt ist?

Es ist durchaus möglich, eine Schwangerschaft in Betracht zu ziehen, wenn man an TTP erkrankt ist. Die Schwangerschaft an sich wird als normale Schwangerschaft betrachtet.

Außerdem werden Patientinnen mit diesen Erkrankungen nicht als weniger fruchtbar angesehen als andere. 

Besteht ein Risiko, schwanger zu werden, wenn ich an thrombotisch thrombozytopenischer Purpura (TTP) leide? 

Eine Schwangerschaft ist ein Faktor, der einen Rückfall der Erkrankung begünstigt. Daher sind einige Vorsichtsmaßnahmen zu beachten. Zunächst einmal wird dringend empfohlen, jede geplante Schwangerschaft, wenn möglich, mit einem multidisziplinären Team zu planen, zu dem u. a. der Hausarzt, der für die Erkrankung zuständige Facharzt und ein Gynäkologe/Geburtshelfer gehören. Dieses Team entscheidet von Fall zu Fall über die verschiedenen Schritte, die in Bezug auf die Überwachung der Erkrankung unternommen werden müssen. 

Um ein Risiko für die Mutter zu vermeiden, ist es wichtig, bestimmte biologische Werte, insbesondere die Thrombozytenzahl, zu überwachen. So sind regelmäßige Untersuchungen vorzusehen. 

Im Rahmen der TTP wird man stark auf die Aktivität des Proteins ADAMTS13 achten. Es ist nämlich wichtig, dass der Spiegel dieses Proteins stabil ist, um einen Ausbruch der Erkrankung zu verhindern.

Um dies zu erreichen, können bei Patientinnen mit angeborener TTP im Falle eines erheblichen Defizits regelmäßige Plasmatransfusionen während der gesamten Zeit des Schwangerschaftsprojekts, von der Empfängnis bis zur Zeit nach der Geburt, vorgesehen werden.

Bei autoimmuner TTP kann über den Plasmatausch hinaus der Einsatz von Kortikoiden sowie bestimmten Immunsuppressiva, wie z. B. Rituximab, in Absprache mit dem Ärzteteam und in Abhängigkeit vom Nutzen in Betracht gezogen werden. 

Studien haben gezeigt, dass die Behandlung und regelmäßige Überwachung der Thrombozytenzahl und der ADAMTS13-Aktivität zu einem wesentlich besseren Umgang mit der Schwangerschaft führen und die Zahl der Rückfälle deutlich verringern kann

Kann ich meine Medikamente während der Schwangerschaft weiter einnehmen?  

Die meisten Behandlungsmöglichkeiten, die bei TTP verwendet werden, sind Medikamente, die auch während der Schwangerschaft verschrieben werden können.

Es gibt keine Kontraindikationen für die Einnahme von Immunglobulinen oder Plasmainfusionen während der Schwangerschaft.

Die Einnahme von Immunsuppressiva und Kortikoiden, die auf das Immunsystem einwirken, sollte mit den Ärzten je nach Patientin und dem Nutzen der Einnahme dieser Behandlung besprochen werden.

In jedem Fall sollte jedes Medikament von Fall zu Fall von einem Arzt überprüft werden, sobald eine Schwangerschaft eintritt.

Kann ich meine Erkrankung an mein Kind vererben? 

Angeborene TTP ist eine Erbkrankheit, d. h. sie wird an die Nachkommen weitergegeben. Es handelt sich um eine sogenannte autosomal-rezessive Erkrankung: Beide Eltern müssen Träger des Gens der Erkrankung sein, damit das Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 25 % daran erkrankt.  

Obwohl diese Erkrankung nicht genetisch bedingt sind, kann es bei der Autoimmun-TTP aufgrund der Antikörper der Mutter, die durch die Plazenta gelangen, bei der Geburt zu einer Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) beim Baby kommen, doch diese Thrombozytopenie ist immer nur kurzzeitig und vergeht in den ersten Lebensmonaten. Darüber hinaus sind Komplikationsrisiken für das ungeborene Kind sehr selten.   

Das Vorhandensein dieser Risiken ist der Grund dafür, dass das Neugeborene daraufhin untersucht wird, insbesondere die Thrombozytenzahl in der Nabelschnur und beim Säugling innerhalb von fünf Tagen nach der Geburt. Es kann auch die Aktivität des Proteins ADAMTS13 überprüft werden.

Gibt es besondere Vorkehrungen für die Entbindung?

Das Risiko schwerer Blutungen ist bei TTP-Patientinnen während der Schwangerschaft nicht größer als während des restlichen Lebens.

Zwar besteht während der Geburt ein erhöhtes Blutungsrisiko, doch wird diesem durch eine spezielle Behandlung am Ende der Schwangerschaft zur Wiederherstellung einer „schützenden“ Thrombozytenschwelle entgegengewirkt. Es ist wünschenswert, dass dieser Wert erreicht wird, wenn die Patientin eine Periduralanästhesie erhalten möchte.


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