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Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) oder immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP): Wie werden sie behandelt?

Veröffentlicht am 29.09.2022 • Von Hela Ammar

Rote oder violette Flecken auf der Haut, Blutungen, Kopfschmerzen, grippeähnliche Zustände... Purpura sind kleine Blutungen unter der Haut, die durch den Durchtritt roter Blutkörperchen in die Dermis verursacht werden und mit einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen zusammenhängen können. In den meisten Fällen sind sie harmlos, können aber auch auf eine ernstere Erkrankung wie eine schwere thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) oder eine immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP) zurückzuführen sein und weitaus schwerwiegendere Symptome wie innere Blutungen oder Gefäßverstopfungen verdecken.

TTP und ITP sind zwei Bluterkrankungen, die mit einer sehr niedrigen Thrombozytenzahl zusammenhängen und einen lebensbedrohlichen Notfall darstellen. Angesichts eines solchen Verdachts wird sofort eine Behandlung eingeleitet, um die Sicherheit des Patienten zu gewährleisten.

Worin besteht diese Behandlung? Und wie funktioniert sie?

Wir verraten es Ihnen in unserem Artikel!

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) oder immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP): Wie werden sie behandelt?

Die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) oder Moschcowitz-Syndrom und die immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP) sind zwei Gerinnungsstörungen, die durch eine abnormal niedrige Thrombozytenzahl gekennzeichnet sind. 

TTP ist eine schwere Erkrankung, bei der sich kleine Gerinnsel bilden, die die Gefäße verstopfen, was die Sauerstoffversorgung lebenswichtiger Organe im ganzen Körper beeinträchtigen können. TTP ist durch Purpura, Anämie und möglicherweise Nierenversagen gekennzeichnet. Es gibt zwei Formen von TTP: die im Laufe des Lebens erworbene Form, z.B. infolge einer Infektion, einer Autoimmunerkrankung oder einer Immunsuppression, und die erbliche Form, die auf die Vererbung eines genetischen Defekts des Proteins ADAMTS13 zurückzuführen ist. In beiden Fällen sind die Symptome gleich, aber die Umstände und das Alter, in dem sie auftreten, ändern sich.

ITP ist eine Blutungsstörung, bei der es zu einem Auftreten von Autoantikörpern kommt, die die Blutplättchen zerstören, was hauptsächlich zu Purpura, Petechien, Blutungssymptomen, Anämie und Müdigkeit führt. Bei vielen Patienten treten nur wenige oder gar keine Symptome auf, aber es kann zu schweren, lebensbedrohlichen Blutungen kommen. Der Grund für die Bildung von Antikörpern ist unbekannt. Bei Kindern tritt ITP jedoch häufig nach einer Virusinfektion auf. Bei Kindern heilt die Krankheit in 60 - 70% der Fälle innerhalb weniger Wochen oder Monate aus. Bei Erwachsenen hingegen wird sie in 2/3 der Fälle chronisch, d. h. sie hält länger als 12 Monate an.
Angesichts der Schwere der Symptome wird bei einem Verdacht auf TTP oder ITP sofort eine Behandlung eingeleitet, um die Sicherheit der Patienten zu gewährleisten.

Worin besteht diese Behandlung?

Sowohl bei TTP als auch bei ITP besteht das erste Ziel der Behandlung darin, die Thrombozytenzahl wieder auf einen normalen Wert (150 000 und 300 000/mm3) zu bringen. Thrombozyten sind nämlich lebenswichtige Bestandteile des Blutes, deren sehr niedrige Werte tödlich sein können. In einem zweiten Schritt zielt die Behandlung darauf ab, die mit der Krankheit verbundenen Symptome zu verbessern.  

Welche Medikamente werden zur Behandlung der immunologisch bedingten thrombozytopenischen Purpura (ITP) empfohlen?

Zur Behandlung der ITP werden als Medikamente Kortikosteroide wie Prednison empfohlen, um die Thrombozytenzahl zu erhöhen. Sobald die Thrombozytenzahl wieder auf ein normales Niveau angestiegen ist, können sie unter Aufsicht des Arztes schrittweise abgesetzt werden. Kortikosteroide werden aufgrund von Nebenwirkungen wie Hyperglykämie und Osteoporose nicht langfristig empfohlen. In der zweiten Linie werden Immunglobuline verschrieben. Da sie sofort wirken, werden sie bei Blutungen verordnet oder wenn die Thrombozytenzahl schnell erhöht werden muss, z. B. vor einem chirurgischen Eingriff. Medikamente, die die Produktion von Blutplättchen anregen, wie z. B. Omiplostim und Eltrombopag, werden häufig verschrieben. Dabei handelt es sich um Analoga von Thrombopoietin, einem Hormon, das von der Leber und den Nieren produziert wird und die Produktion von Blutplättchen im Knochenmark reguliert. Auch Immunsuppressiva wie Rituximab werden empfohlen. Da Rituximab über einen Mechanismus der Immunsuppression wirkt, hemmt es die Antikörper gegen die Blutplättchen. Aufgrund seines immunsuppressiven Wirkmechanismus kann der Patient jedoch anfällig für Infektionen sein. Seltener kann die Entfernung der Milz vorgeschlagen werden. Sie ist das Hauptorgan, in dem die Antikörper gebildet werden, die die Blutplättchen zerstören, und sie ist auch das Hauptorgan, in dem sich die als Makrophagen bezeichneten Zellen befinden, die die Blutplättchen zerstören.

Welche Medikamente werden zur Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (TTP) empfohlen?

Die Erstlinientherapie bei TTP sind Plasmainfusionen bei erblicher TTP und Plasmapherese (Plasmaaustausch) bei erworbener TTP. Letzteres wird eingesetzt, um die Antikörper zu entfernen, die das für die Regulierung der Thrombozytenaggregation verantwortliche Enzym ADAMTS13 hemmen, und um Plasma mit einem funktionierenden Enzym wieder einzuführen. In vielen Fällen wird die Plasmapherese oder der Plasmaaustausch eingesetzt, um Antikörper zu entfernen, die die Protease ADAMTS13 hemmen, und um ein funktionierendes ADAMTS13-Protein wieder einzuführen. Außerdem werden den Patienten routinemäßig Kortikosteroide verschrieben, um die Thrombozytenzahl zu erhöhen und die Bildung von Antikörpern zu hemmen. Bei erworbener TTP wird auch Rituximab verschrieben, um die Bildung von Antikörpern gegen die ADAMTS13-Protease zu hemmen. Caplacizumab, ein kürzlich zur Behandlung von TTP zugelassenes Produkt, wirkt durch Hemmung der Thrombozytenaggregation. Seltener wird bei erworbener TTP auch eine Splenektomie vorgeschlagen. Es werden weitere symptomatische und unterstützende Behandlungen vorgeschlagen.

Dank der derzeitigen Standardbehandlung und der schnellen Diagnose ist die Prognose der Patienten ausgezeichnet. In vielen Fällen können die Patienten jedoch Rückfälle und Komplikationen erleiden, insbesondere bei TTP. Die Patienten können auch neurologische Störungen aufweisen, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen. Heute wird auf internationaler Ebene daran gearbeitet, die Mechanismen und Ursachen von Resistenzen gegen die verschiedenen derzeit verfügbaren Behandlungen besser zu verstehen, um neue Moleküle und Therapien zu entwickeln.


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