Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) und immunologische thrombotische Purpura (ITP): Ähnlichkeiten und Unterschiede

Was ist die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) und die immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP)?

Die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) 

Die thrombotische thrombozytopenische Purpura ist, wie der Name schon sagt, eine Krankheit, die durch Purpura (ein Ausschlag mit violetten Flecken auf der Haut, der durch innere Blutungen aus kleinen Blutgefäßen verursacht wird), eine niedrige Thrombozytenzahl und eine abnormale Gerinnselbildung in den kleinen Blutgefäßen gekennzeichnet ist. Diese verhindern, dass die Organe richtig funktionieren. TTP kann erblich bedingt oder erworben (immunologisch) sein.

Die immunologische thrombozytopenische Purpura ITP

Die immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine niedrige Thrombozytenzahl, Purpura und hämorrhagische Episoden gekennzeichnet ist, die durch Autoantikörper gegen Thrombozyten verursacht werden. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, bei der das Immunsystem des Patienten die Blutplättchen angreift und zerstört. ITP kann primär oder sekundär zu einer Krankheit oder Infektion auftreten. 

Worin bestehen die Unterschiede dieser beiden Erkrankungen?

Zunächst einmal hängen beide Erkrankungen hauptsächlich mit einer abnorm niedrigen Thrombozytenzahl zusammen, was zu gemeinsamen Blutungssymptomen wie Purpura, Petechien (runde, flache rote Flecken unter der Haut, die durch eine Blutung verursacht werden), Nasen- und Zahnfleischbluten führt... Allerdings ist der Mechanismus dieser Fehlfunktion nicht derselbe.

Ursachen 

Bei der ITP ist die niedrige Thrombozytenzahl rein autoimmun bedingt durch das Vorhandensein von Antikörpern, die direkt gegen die Thrombozyten gerichtet sind und diese auf unangemessene Weise zerstören. Bei der TTP hingegen ist die niedrige Thrombozytenzahl auf einen Mangel oder eine Fehlfunktion eines Enzyms namens ADAMTS13 zurückzuführen (ein Metalloprotease-Enzym, das den von-Willebrand-Faktor (vWf), ein großes Protein, das an der Blutgerinnung beteiligt ist, spaltet). Dieser Mangel wird bei der erworbenen Form von TTP durch Antikörper gegen das Enzym oder bei der vererbten Form von TTP durch einen Gendefekt verursacht. Dies ist also der Hauptunterschied zwischen ITP und TTP.  

Symptome und Komplikationen 

Bei ITP sind die Hauptsymptome Blutungen in verschiedenen Teilen des Körpers, die sich als Ekchymosen (gelblich-schwarzer Fleck, der durch das Austreten von Blut unter der Haut entsteht), Petechien, Zahnfleischbluten und Nasenbluten äußern. Blut kann auch im Urin und im Stuhl vorkommen, und die Menstruation neigt dazu, stärker zu sein. Andere Symptome wie Erbrechen und Müdigkeit können damit einhergehen.

Bei TTP sind neben den oben genannten Blutungssymptomen in der Regel auch neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Verwirrtheit und Sprachstörungen damit verbunden. Übelkeit und Erbrechen, Nierenversagen, Müdigkeit und Anämie sind ebenfalls damit verbunden.

Behandlung 

Obwohl die Behandlungen von ITP und TTP Kortikosteroide und Rituximab umfassen können, ist der therapeutische Plasmaaustausch (TPE) oder die Infusion von dringend benötigtem Plasma für alle Patienten mit TTP ein wesentlicher Unterschied in der Behandlung.

Die Entfernung der Milz ist ebenfalls eine gemeinsame Behandlungsoption bei ITP und erworbener TTP, da die Milz der Hauptort für die Zerstörung der Blutplättchen und die Produktion von Autoantikörpern ist.

Sowohl ITP als auch TTP sind Störungen, die die Blutplättchen betreffen. Obwohl sie ähnliche Symptome aufweisen und manchmal verwechselt werden können, gibt es Unterschiede bei den Ursachen, Komplikationen und Behandlungen dieser beiden Erkrankungen.

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