Immunthrombozytopenie (ITP): Wie wird die Diagnose gestellt?

Was sind die ersten Anzeichen, die zur Diagnose führen können?

Eine Immunthrombozytopenie (ITP) wird manchmal zufällig entdeckt, und zwar bei einer Blutuntersuchung, die aus einem ganz anderen Grund durchgeführt wird, bei einer Person, die keine sichtbaren Blutungen aufweist. Meistens sind es jedoch klinische Anzeichen, die dazu führen, dass ein Arzt aufgesucht und ein Blutbild angefertigt wird: Blutergüsse, die ohne Sturz oder unverhältnismäßig stark auftreten, Purpura in Form kleiner roter oder violetter Flecken auf der Haut, Zahnfleisch- oder Nasenbluten oder bei Frauen ungewöhnlich starke Regelblutungen. Schwere Blutungen, insbesondere im Verdauungstrakt oder im Gehirn, sind selten und treten in der Regel erst auf, wenn die Thrombozytenzahl sehr niedrig ist, meist unter 10 000 µl.

Der Thrombozytenwert löst weitere Untersuchungen aus

Die Diagnose einer ITP wird bei einer isolierten Thrombozytopenie in Betracht gezogen, d. h. bei einer Thrombozytenzahl unter 100 G/L, die durch eine zweite Blutentnahme bestätigt wird, um eine falsche Thrombozytopenie aufgrund eines einfachen Laborartefakts auszuschließen. Die klinische Untersuchung muss zudem, abgesehen von möglichen Blutungszeichen, unauffällig sein: Das Fehlen von Lymphknoten oder einer vergrößerten Milz deutet auf eine sogenannte „primäre“ ITP hin, im Gegensatz zu Formen, die sekundär zu einer anderen Erkrankung auftreten.

Warum ITP eine Ausschlussdiagnose ist

Darin liegt die größte Schwierigkeit bei der Diagnose: Es gibt keinen biologischen Marker, mit dem sich ITP direkt bestätigen lässt. Die Diagnose wird erst gestellt, nachdem andere Ursachen für eine Thrombozytopenie systematisch ausgeschlossen wurden. Dazu zählen:

• Thrombozytopenien, die mit einer Schädigung des Knochenmarks zusammenhängen, wie beispielsweise eine maligne Hämopathie oder eine Knochenmarkaplasie
• Thrombozytopenien als Folge einer Infektion, eines Medikaments, einer Autoimmunerkrankung wie Lupus oder einer Lebererkrankung
• bei Kindern konstitutionelle Thrombozytopenien, die insbesondere vor dem 18. Lebensmonat in Betracht gezogen werden müssen

Dieser Ausschlussansatz stützt sich auf mehrere Untersuchungen, die zum Zeitpunkt der Diagnose durchgeführt werden: ein großes Blutbild mit Retikulozytenzahl und einem Blutausstrich, eine ABO- und Rhesus-Blutgruppenbestimmung mit Nachweis unregelmäßiger Agglutinine, insbesondere bei schweren Formen, bei denen eine Transfusion erforderlich sein könnte, sowie je nach Kontext weitere gezielte Untersuchungen.

Sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen wird der Schweregrad der Erkrankung eher klinisch als allein anhand der Thrombozytenzahl beurteilt, insbesondere anhand des modifizierten Buchanan-Scores bei Kindern, der das Ausmaß der Blutungssymptome berücksichtigt.

Ein manchmal langwieriger, aber notwendiger diagnostischer Weg

Da die Diagnose von ITP eher auf dem schrittweisen Ausschluss anderer Erkrankungen als auf einem positiven Test beruht, sind manchmal mehrere Arztbesuche und zusätzliche Untersuchungen erforderlich, bevor diese bestätigt werden kann. Die Untersuchungsdauer ist zwar für Patienten, die mit Symptomen leben, auf die es keine sofortige Antwort gibt, frustrierend, bleibt aber unverzichtbar: Sie ermöglicht es, Erkrankungen auszuschließen, die eine völlig andere Behandlung erfordern würden, und nach der Diagnosestellung die am besten geeignete Therapie einzuleiten.

Das sollten Sie sich merken

Eine Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Ausschlussdiagnose: Kein labortechnischer Test ermöglicht eine direkte Bestätigung; die Diagnose wird erst gestellt, nachdem andere Ursachen für eine Thrombozytopenie ausgeschlossen wurden.

Die Diagnose wird bei einer isolierten Thrombozytopenie mit einem Thrombozytenwert unter 100 G/L in Betracht gezogen, die durch eine zweite Blutentnahme bestätigt wird und mit einem ansonsten normalen klinischen Befund einhergeht.

Die Erkrankung wird manchmal zufällig bei einer Blutuntersuchung entdeckt oder durch Anzeichen wie Blutergüsse, Hautpurpura, Zahnfleisch- oder Nasenbluten oder starke Menstruationsblutungen aufgedeckt.

Dieser diagnostische Weg kann langwierig sein, da zunächst zentrale, sekundäre oder konstitutionelle Thrombozytopenien systematisch ausgeschlossen werden müssen, bevor eine ITP in Betracht gezogen werden kann.

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