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Den idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman verstehen

Veröffentlicht am 10.07.2021 • Von Carenity Redaktionsteam

Unter den Morbus Castleman Erkrankungen (CD) werden verschiedene seltene, in sich abgeschlossene Krankheitsbilder zusammengefasst. Zu diesen zählt unter anderem der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD).

Der iMCD ist eine sehr seltene Erkrankung, die noch immer Fragen aufwirft. Doch Forscher auf der ganzen Welt sind dem iMCD und seinen Ursachen seit Jahren auf der Spur. Ihre Erkenntnisse helfen uns, die Erkrankung heute besser zu verstehen.

Was sind mögliche Ursachen des iMCD, wie äußert sich die Erkrankung und welche therapeutischen Möglichkeiten stehen zur Verfügung? Antworten erhalten Sie in unserem Artikel.


Den idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman verstehen

Der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD) gehört zur Gruppe der Morbus Castleman Erkrankungen (CD)

Unter den Morbus Castleman Erkrankungen (CD) werden verschiedene seltene, in sich abgeschlossene Krankheitsbilder zusammengefasst. Jedes für sich ist charakterisiert durch eine Vergrößerung der Lymphknoten, sowie spezifische mikroskopische Veränderungen und einer Reihe spezifischer Symptome. Die Erkrankung verdankt ihren Namen dem amerikanischen Pathologen Benjamin Castleman. Er beschrieb 1954 erstmals eine Form des CD.

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Grafik erstellt nach: Fajgenbaum DC et al. 2017

Der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD) ist eine sehr seltene Erkrankung. Wie viele Patienten es aktuell in Deutschland gibt und wie viele jedes Jahr neu dazukommen, lässt sich nicht genau beziffern. Vermutlich sind es wenige Hundert. Auch der Krankheitsverlauf der Patienten lässt sich nur schwer vorhersagen. Dies liegt unter anderem in der Komplexität der Erkrankung begründet. Denn eine ganze Reihe von Reaktionen im Körper führt letztendlich dazu, dass Patienten verschiedene Symptome entwickeln.

Die Auslöser des iMCD werden von Wissenschaftlern seit vielen Jahren untersucht

Trotz aller Bemühungen konnte bislang noch keine erkennbare Ursache für die Entstehung des iMCD gefunden werden. Auch die Suche nach Risikofaktoren blieb bis heute erfolglos: Ernährung, Lebensstil oder bestimmte Umwelteinflüsse scheinen keinen Einfluss auf die Entwicklung der Erkrankung zu haben. Vielmehr gehen Forscher aktuell davon aus, dass Unregelmäßigkeiten im Immunsystem eine entscheidende Rolle bei der Entstehung der Erkrankung, der Entwicklung der Krankheitssymptome und den, mit der Erkrankung verbundenen, Gewebeveränderungen spielen.

Besonders bestimmte Botenstoffe unseres Immunsystems, die Interleukine, sind in diesem Zusammenhang in den Fokus gerückt. Allen voran Interleukin-6 (IL-6). Ihm wird eine Schlüsselrolle im Zusammenhang mit dem iMCD zugeschrieben. Wissenschaftler gehen davon aus, dass letztlich eine Überproduktion von IL-6 für die Entstehung des iMCD verantwortlich ist. Über die genauen Auslöser dieser folgenschweren Überproduktion kann bislang jedoch nur spekuliert werden.

Die Anzeichen und Symptome des iMCD sind vielfältig und nicht bei jedem Betroffenen gleich stark ausgeprägt

Die mit dem iMCD verbundenen Symptome können bei einigen Patienten durch die bereits erwähnte Überproduktion von IL-6 ausgelöst werden. Denn IL-6 übernimmt im gesunden Körper verschiedenste Aufgaben. Das scheint der Grund dafür zu sein, dass die Symptome des iMCD so vielfältig ausgeprägt sind. Die Bandbreite reicht dabei von leichten Beschwerden bis hin zu lebensbedrohlichen Verläufen. Zu den häufigsten Symptomen zählen Fieber, Nachtschweiß, Fatigue und Gewichtsverlust. Aber auch eine Vergrößerung der Leber und/oder der Milz sowie die Entstehung von Ödemen können Anzeichen eines iMCD sein. Bei welchem Patienten sich dabei welche Symptome entwickeln, lässt sich nicht vorhersagen. Alle iMCD-Patienten haben jedoch eines gemeinsam: die Vergrößerung mehrerer Lymphknoten.

Die Diagnosestellung des iMCD basiert auf einer Reihe von Untersuchungen

In seinen symptomatischen Ausprägungen ähnelt der iMCD damit den Anzeichen und Symptomen anderer Erkrankungen. Das können Autoimmunerkrankungen (z.B. Rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes), Infektionen (z.B. mit dem Epstein-Barr-Virus) oder auch Krebserkrankungen (z.B. Lymphome) sein. Um den iMCD im Falle eines Verdachtes zweifelsfrei zu diagnostizieren, gibt es jedoch keine alleinige Untersuchung oder einen bestimmten Test. Der Weg zur abschließenden Diagnose bringt vielmehr eine Reihe von Untersuchungen mit sich. Dabei ist die Entnahme eines Lymphknotens, die sogenannte Lymphknotenbiopsie, von besonderer Bedeutung. Aber auch bildgebende Verfahren wie z.B. eine Computer-Tomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) sowie Blutuntersuchungen liefern wichtige Erkenntnisse. Auf der Grundlage der jeweiligen Ergebnisse können Krankheiten, die sich ähnlich wie der iMCD äußern, ausgeschlossen werden und es kann Stück für Stück bewertet werden, ob ein iMCD vorliegt.

Es stehen Therapien zur Verfügung, mit denen der iMCD behandelbar ist

Obwohl es sich beim iMCD um eine sehr seltene Erkrankung handelt, die bis heute noch nicht heilbar ist, ist er dennoch behandelbar.
Oberstes Ziel dabei ist es, die Last der Symptome zu lindern und auf diese Weise die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Neue Therapieoptionen mit genau diesem Anspruch wurden in den letzten Jahren von Forschern auf der ganzen Welt geprüft. Seit 2018 gibt es erstmals übereinstimmende Behandlungs-Richtlinien für die Therapie des iMCD, auf die sich Experten geeinigt haben. An diesen können sich Ärzte weltweit nun orientieren, wenn es um die Diagnose und die Therapie des iMCD geht. Für die Patienten bedeutet dies, dass der Weg zur Diagnose iMCD erleichtert werden und dieTherapieeinleitung zügiger und nach definierten Kriterien erfolgen kann.

Weiterführende Informationen rund um den iMCD sowie Hilfestellungen für den Alltag mit der Erkrankung - sei es für Betroffene wie auch Angehörige - finden Sie hier.

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Quellen:
CDCN. Overview & Subtypes

CDCN. Causes

Dispenzieri A, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman disease. Blood. 2020;135(16):1353-1364

Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A,et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8–negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017;129(12):1646-1657

Hoffmann C, Thiemann, M. Multizentrischer Morbus Castleman: Selten korrekt diagnostiziert. DtschArztebl 2019; 116(46): [32];DOI: 10.3238/PersOnko.2019.11.15.06

van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018;132(20):2115-2124

van Rhee F, Greenway A, Stone K. Treatment of Idiopathic Castleman Disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2018 Feb;32(1):89-106. doi: 10.1016/j.hoc.2017.09.008

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Autor: Carenity Redaktionsteam, Redaktionsteam

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