Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei der Castleman-Krankheit?
Veröffentlicht am 13.10.2021 • Von Charlotte Avril
Die Castleman-Krankheit ist eine lymphoproliferative Erkrankung, deren Behandlungsstrategie von der Form der Erkrankung abhängt.
Die Komplexität dieser Erkrankung macht ihre Diagnose und Behandlung manchmal schwierig.
Die Castleman-Krankheit ist Gegenstand aktiver Forschung, insbesondere in Bezug auf ihre noch unbekannte Ursache.
Ausführliche Informationen über den Stand der Forschung zur Castleman-Krankheit finden Sie im Artikel „Castleman-Krankheit - Wie ist der aktuelle Stand der Forschung?“
Welche verschiedenen therapeutischen Strategien gibt es bei der Erkrankung? Wie unterscheidet sich die Behandlung je nach der Art der Erkrankung? Wie wird die Castleman-Krankheit behandelt?
Wir sagen Ihnen alles in unserem Artikel!
Behandlung der unizentrischen Castleman-Krankheit
Die Standardbehandlung besteht in einer Operation, sofern dies die vollständige Entfernung der Läsion ermöglicht. Eine endgültige Heilung wird fast immer erreicht, wenn der gesamte Lymphknoten (Adenopathie) durch eine Operation entfernt werden kann. Dieser kann sich im Hals, in den Achselhöhlen oder an der Beinwurzel befinden. Er kann groß und unangenehm sein, ist aber normalerweise nicht schmerzhaft.
Wenn eine Operation nicht möglich ist, wird eine Verkleinerung der Tumormasse angestrebt:
- Tumorembolisation: Es handelt sich um eine Behandlung, bei der die Blutzufuhr zum Gewebe oder einem Organ blockiert oder verlangsamt wird. In diesem Fall wird sie eingesetzt, um den Blutfluss zum Tumor zu blockieren, so dass die Krebszellen absterben.
- Durch eine Operation mit dem Namen „Debulking“ (Verkleinerung des Tumors so weit wie möglich) oder durch eine Behandlung zur Verkleinerung des Tumors:
- Kortikosteroide
- Rituximab, Tocilizumab, Siltuximab: Antikörper, die auf die IL-6-Achse abzielen (siehe Erläuterungen unten)
- Cyclophosphamid
Im Anschluss an diese Verkleinerungstechniken kann eine Operation erneut in Betracht gezogen werden.
Eine lokalisierte Strahlentherapie kann eine Alternative oder eine Ergänzung zu einer Operation darstellen. Diese Lösung wird nicht häufig angewendet, da das Risiko einer kurz- und langfristigen Toxizität nicht zu vernachlässigen ist.
Ein Verzicht (und eine einfache Überwachung) kann auch in Betracht gezogen werden, wenn der Patient asymptomatisch ist oder nach einer Phase der Tumorreduktion.
Unabhängig von der gewählten Strategie wird die Überwachung nach der Behandlung systematisch durch Bluttests und Bildgebung durchgeführt.
Die Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit
Die wichtigsten Ziele der Behandlungsstrategie
Da bei der multizentrischen Form des Castleman-Syndroms viele Lymphknoten betroffen sind, ist eine Operation nicht sinnvoll und die Suche nach einer geeigneten Behandlung noch schwieriger.
Verschiedene Behandlungsansätze können in Betracht gezogen werden. Je nach Ziel der gewählten Behandlungsstrategie besteht das Ziel darin, die Lymphknotenmasse zu verkleinern, die Symptome zu behandeln und zu versuchen, die Krankheit so gut wie möglich in den Griff zu bekommen.
- Interleukin 6 (IL-6): Es handelt sich um das Hauptziel für die Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit. Tatsächlich hat die Forschung seit der Entdeckung der Castleman-Krankheit eine Überfunktion von IL-6 gezeigt. Es wird angenommen, dass die meisten Symptome der Castleman-Krankheit mit einer Überfunktion der betroffenen Lymphknoten zusammenhängen, was darauf hindeutet, dass IL-6 eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese der multizentrischen Castleman-Krankheit spielt. Letztere hemmen daher den IL-6-Signalweg und versuchen so, den Krankheitsauslöser zu beseitigen. IL-6 spielt eine wesentliche Rolle im Immunsystem und fördert Fieber.
- Interleukin-1ꞵ (IL-1ꞵ): Der IL-1β-Signalweg trägt durch die Aktivierung zahlreicher Transkriptionsfaktoren zum Tumorwachstum und -fortschritt bei. Die Hemmung von IL1Lꞵ fördert die Immunantwort gegen den Tumor.
- Pro-inflammatorische Zytokine: Sie sind für Entzündungen verantwortlich. Ihre Hemmung reduziert daher das Entzündungssyndrom.
- VEGF: spielt eine Rolle beim Tumorwachstum. Seine Hemmung ermöglicht es, das Tumorwachstum stoppen.
- m-TOR: ein Enzym, das das Zellwachstum kontrolliert. Seine Hemmung ermöglicht es, das Zellwachstum reduzieren.
- T-Zellen: Es handelt sich um weiße Blutkörperchen (Leukozyten), deren Aufgabe die Immunabwehr des Organismus gegen infektiöse Angriffe ist. Bei der Castleman-Krankheit wurde ein Anstieg von IL-6 im Zusammenhang mit der Stimulation von T-Zellen beobachtet.
- Kortikosteroide: spielen eine Rolle bei der Kontrolle des Entzündungssyndroms.
Die Erstlinientherapie
Die Zweitlinientherapie
Hier können Immunsuppressiva / Immunmodulatoren oder eine Chemotherapie in Betracht gezogen werden:
Andere Behandlungsmöglichkeiten
Kortikosteroide sind ebenfalls zur Kontrolle des Entzündungssyndroms, im Falle einer damit verbundenen Komplikation oder in Kombination mit einer anderen Behandlung angezeigt. In der Regel beträgt die Dosierung 1mg/kg, es sind aber auch höhere Dosen möglich.
Behandlungen für die HHV-8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit (Kaposi-Sarkom), die nicht mit einer HIV-Infektion einhergeht
Das Kaposi-Sarkom ist ein Tumor, der durch eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) entsteht. Sie tritt insbesondere bei Personen auf, die gleichzeitig mit HIV und HHV-8 infiziert sind. Die AIDS-Epidemie hat daher zu einem explosionsartigen Anstieg der Anzahl an Kaposi-Sarkom-Fällen geführt. Ausführlichere Informationen finden Sie in unserem Artikel „Castleman-Krankheit und HIV: Fokus auf das Virus HHV-8“.
Kortikosteroide, obwohl sie die Situation für einige Tage verbessern können, sollten aufgrund des Risikos der Entwicklung oder Verschlimmerung des Kaposi-Sarkoms vermieden werden.
Im Falle eines Versagens können andere Chemotherapien angeboten werden, gegebenenfalls in Kombination mit Rituximab, bei Fehlen eines aktiven Kaposi-Sarkoms.
Andere Optionen wie Thalidomid, Bortezomib oder Interferon α scheinen eine geringe Remissionsrate zu haben.
Behandlung der HHV-8-assozierten multizentrische Castleman-Krankheit im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion
Die Behandlung erfolgt nach demselben Schema wie oben beschrieben, wobei jedoch die Kontrolle der Virusreplikation und der Schweregrad der Immunschwäche bei HIV-infizierten Patienten berücksichtigt werden müssen. Etoposid ist jedoch nach wie vor die Standardbehandlung in einer Notfallsituation oder in der Anfangsphase.
Je nachdem, ob die HIV-Infektion unter Kontrolle ist oder nicht, wird die Behandlung unterschiedlich ausfallen. Wenn Sie mehr über die Behandlungsstrategie bei einer HHV8/HIV-Koinfektion erfahren möchten, lesen Sie bitte unseren Artikel „Castleman-Krankheit und HIV: Fokus auf das Virus HHV-8“.
Wenn Sie mehr erfahren möchten:
Gehen Sie auf die Seite des CDCN (Castleman Disease Collaborative Network), um mehr Informationen zu erhalten. Diese Seite ist nur auf Englisch verfügbar.
Sie können ebenfalls Teil des Forums zur „Castleman-Krankheit“ auf Carenity werden, um Ihre Erfahrungen zu teilen, um Unterstützung zu finden und um Informationen mit anderen Patienten oder Angehörigen auszutauschen.
Wenn Sie daran interessiert sind, dass man Ihnen zuhört, lassen Sie es uns wissen! Teilen Sie gerne Ihre Erfahrungen (Diagnose, Weg, …) mit der Castleman-Krankheit mit unseren Mitgliedern.
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Castleman-HAS-sante
Traitements de la maladie de Castleman
Maladie de Castleman unicentrique
The Role of Interleukin-6 in Castleman Disease
Janssen-Maladie de Castleman
1 Kommentar
Ich bin 62 Jahre jung und leide an der hhv-8- assozierten multizentrischen Castleman Krankheit. Ich bin Hiv-negativ. Im Jahr 1995 habe ich mich mit diesem Virus infiziert, bei meinem Expartner. Wir hatten nicht mal richtigen Sex. Damals wusste ich nicht, dass man sich auch über Speichel infizieren kann, Shirt happens, es trifft eh immer die Falschen ?! . Meine Anfangssymptome waren Kräfteverlust, Müdigkeit, und Schwitzen. Ich hatte über 2o Jahre lang eine Ärzte - Odysse hinter mir. Kein Arzt konnte, und war in der Lage mir zu helfen. Zig Hiv - Tests habe ich in diesen Jahrznehnten machen lassen, immer waren diese dann Negativ. Meine Symtome wurden nicht besser mit den Jahren, im Gegenteil. Schmerzen gesellten sich noch hinzu. Abgenommen habe ich auch. Später bekam ich vereinzelt kleine livide Knöchten auf dem Kopf oder an der Brust, die auch wieder verschwanden. Damals war ich deswegen beim Hautarzt. Doch der sagte nur, ist nicht schlimm. Behandelt wurde kaum, war ja auch nur ein kleines livides Knötchen, Wegen den Schmerzen und der Abgeschlagenheit bin ich von Arzt zu Arzt, Kein Arzt fand damals etwas bzw. konnte mir weiterhelfen. Vieles wurde psychisch abgetan. Im Jahr 2016 bin ich dann zu einem Onkolgen gestossen, der dann die ganze Sache ins Rollen brachte. Dieser Arzt veranlasste ein PET - CT und machte ein grosses Blutbild. Eine Woche später, bei einem persönlichen Gespräch in seiner Praxis teilte er mir dann mit, dass ich einen Bösartigen Tumor habe, und es befände sich ein grosser Lymphknoten an der Aortenbifurkation, Später wurden auch noch andere Lymphknotenveränderungen diagnostiziert. In den ganzen Jahren habe ich im Internet recherchiert, und irgendwann dann darauf gedrängt, dass man bei mir einen hhv8 Test machen möge, der dann auch Positiv ausviel. Ich als Laie musste die Ärzte daraufhinweisen, dass dieser Test gemacht wird. Ist das nicht traurig? und ärgerlich?
2016 dann konsultierte ich vier Onkologen, mit Schwerpunkt Lymphomerkrankungen. Jeder hatte eine andere Meinung. Ein Onkolge meinte operieren, ein anderer sagte zu mir Carpe diem, Wieder ein anderer sagte ich hätte keine Krebserkrankung, ich würde mir alles einbilden. Letzten Endes war ich mit meinem Problem alleine.
Auch nicht ein Arzt hat mir konkrete Vorschläge gemacht wie ich mit meinem Leiden umgehen soll. Im nachhinein denke ich wussten die Ärzte selbst nicht was ich für eine Erkrankung habe. Kein Arzt hat mir jemals meine wahre Diagnose gesagt, ob dies bewusst geschah oder ob man meine Psyche schonen wollte. Spätestesn jedoch ab dem Jahr 2016 mussten die Ärzte meine Diagnose gewusst haben, und trotzdem hat man mir meine wahre Diagnose verschwiegen, nicht gesagt, das macht mich heute noch ärgerlich. Jeder Patient hat dass Recht auf schonungslose Aufklärung, Mag sein, dass es Patienten gibt, die mit der Wahrheit nicht umgehen können, zu diesem Personenkreis gehöre ich jedoch nicht.
