Alle Informationen über Primär biliäre Cholangitis

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische Lebererkrankung, die vor allem Frauen über 40 Jahre betrifft. Erfahren Sie mehr über seine Symptome, Diagnose und Behandlungen.

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Primär biliäre Cholangitis

Was ist eine primär biliäre Cholangitis?

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische Lebererkrankung, die vor allem Frauen über 40 Jahre betrifft. Die schwerwiegendste Komplikation ist die terminale biliäre Zirrhose mit Narbenbildung der Leber. Obwohl die PBC nicht geheilt werden kann, kann eine angemessene Behandlung und Nachsorge die Symptome begrenzen und Komplikationen verhindern. In Europa werden wahrscheinlich bis zu 2 von 100.000 Menschen pro Jahr an einer PBC erkranken, und es wird geschätzt, dass zwischen 1,9 und 40,2 von 100.000 Menschen an der Krankheit leiden. 

Die Diagnose

PBC wird in der Regel diagnostiziert, wenn der Arzt eine Verringerung oder einen Stillstand des Gallenflusses (Cholestase) feststellt, wenn das Blut eine bestimmte Art von Antikörper (Antimitochondriale Antikörper AMA) enthält oder wenn kleine Gallenwege in der Leber entzündet sind. Zusätzlich zu einer klinischen Untersuchung und einer persönlichen und medikamentösen Vorgeschichte können mehrere Tests zur Diagnose einer primär biliären Cholangitis erforderlich sein: Ultraschall, biologische Tests (alkalische Phosphatase ALP und γ-Glutamyltransferasen oder Gamma-GT), Bildgebungstests, Leberbiopsie und Gentests. Häufige Harnwegsinfektionen sowie Alkohol- und Tabakkonsum sind Risikofaktoren, die Sie warnen sollten.

Die Symptome

Juckreiz, Müdigkeit, Sjögren-Syndrom (Mundtrockenheit und/oder Augentrockenheit) und Bauchschmerzen sind die Hauptsymptome der primär biliären Cholangitis. Diese können auch durch das Restless Leg-Syndrom und Verwirrung verstärkt werden, die manchmal als Depression angesehen werden können.

Zur Bekämpfung dieser Symptome gibt es sowohl Medikamente als auch nicht-medikamentöse Behandlungen, wie z.B. kalte Cremes und Bäder gegen Juckreiz. Das Durchführen eines Allergentests ermöglicht es auch zu überprüfen, ob der Juckreiz nicht mit einer Allergie und nicht mit der Krankheit selbst zusammenhängt. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Symptome, um ein angemessenes Management zu definieren. 

Die Behandlungen

Die UDCS (Ursodeoxycholsäure) ist die erste Behandlung, die allen Patienten mit PBC verschrieben wird. Es handelt sich um natürliche Gallensäure, die in Tablettenform verabreicht wird. Es gibt mehrere Dosierungen. Die Dosis muss an das Gewicht des Patienten angepasst werden (von 13 bis 15 mg pro Kilo und Tag). Ihr Arzt muss daher Ihr Gewicht überwachen und die Behandlung entsprechend anpassen. Die UDCS sollte lebenslang eingenommen werden, wenn der Patient gut auf diese Behandlung anspricht. Auch wenn sich sein Zustand verbessert, darf die Einnahme nicht gestoppt werden.

Nach einem Jahr oder sogar sechs Monaten wird eine Bewertung durchgeführt, um die Wirksamkeit der UDCS zu bestimmen. Die Folgebehandlung kann dann in Kombination mit UDCS verschrieben werden. 

Das Alter des Patienten sowie das Stadium und der Verlauf der Erkrankung beeinflussen die Behandlung. Um die Behandlung so gut wie möglich anpassen zu können, ist es unerlässlich, dass regelmäßig eine Kontrolle durchgeführt wird

Die für die primäre Gallengangscholangitis zuständigen Ärzte sind die Gastroenterologen, Hepatologen, liberale oder Krankenhausärzte und manchmal Spezialisten der inneren Medizin. Für einige Symptome oder Komplikationen können weitere Spezialisten erforderlich sein. 

Primär biliäre Cholangitis und Schwangerschaft

Es wird davon ausgegangen, dass die Einnahme von UDCS kein Risiko für die Empfängnis, die Schwangerschaft und nach der Geburt darstellt. Dennoch ist es ratsam, von Ihrem Arzt noch aufmerksamer beobachtet zu werden, wenn Sie trotz PBC schwanger werden wollen. Juckreiz kann während der Schwangerschaft zunehmen und einige Komplikationen wie die Cholestase können eine zusätzliche Behandlung erfordern, um einen Mangel oder ein Risiko für das Baby zu vermeiden. Insbesondere schwangerschaftsbedingter Bluthochdruck ist zu überwachen, da er Auswirkungen auf die Gefäße der Speiseröhre und des Magens haben kann. 

Über die Krankheit sprechen

Eine nicht heilbare Krankheit zu haben kann täglich schwierig sein. Die Kontaktaufnahme mit Patientenverbänden kann eine gute Idee sein, um Patienten mit PBC zu treffen. Zögern Sie nicht, Ihre Geschichte, ob Sie nun ein Patient sind oder einem Patienten nahestehen, im Carenity-Forum zu veröffentlichen. Sie können Unterstützung oder nützliche Informationen finden. 

Quelle: Alle Informationen in diesem Artikel stammen aus dem EASL-Leitfaden für Patienten mit PBC (auf Französisch) und von der Website der Deutschen Leberhilfe. Um letzteren Artikel zu sehen, klicken Sie hier.

Aktualisiert am: 20.04.19

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