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CIDP ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Nerven betrifft, was zu einem sensorischen Verlust und Muskelschwäche führt, die einen Verlust oder eine Verminderung der osteotendinösen Reflexe verursacht.

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CIDP: Alles, was Sie wissen müssen

Definition

CIDP ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Nerven betrifft, was zu einem sensorischen Verlust und Muskelschwäche führt, die einen Verlust oder eine Verminderung der osteotendinösen Reflexe (insbesondere im Bereich Ellbogen, Handgelenk, Knie und Achillessehne) verursacht. Man spricht von einer Polyneuropathie (gleichzeitige Anomalie einer großen Anzahl von Nerven im gesamten Körper).

Symptome

Die Entwicklung der Symptome erfolgt:

  • In 60% der Fälle chronisch und progressiv
  • In 30% der Fälle in Form von Anfällen/ Krisen
  • In den restlichen 10% der Fälle in einer einzigen Phase mit einer dauerhaften Erholung ohne Rückfall, was bedeutet, dass die Krankheit einmalig auftritt und der Patient seine gesamte Muskelkraft wiedererlangt. Die Krankheit wird nie wieder auftreten.

Die Entwicklung der Symptome erfolgt in der Regel über einen Zeitraum von mehr als acht Wochen.

Das Hauptsymptom ist Muskelschwäche. Der Patient kann über Gleichgewichtsprobleme, Schwierigkeiten beim Gehen, Treppensteigen oder bei feinen Bewegungen, wie z.B. einen Schlüssel in ein Schloss zu stecken, klagen. Die Krankheit kann auch von abnormen Empfindungen wie Taubheit der Gliedmaßen oder Kribbeln begleitet werden. Die Reflexkontraktionen (automatisches Zusammenziehen bestimmter Muskeln, z.B. um das Gleichgewicht wiederherzustellen) sind nicht mehr aktiv.

Die Symptome ähneln denen des Guillain-Barré-Syndroms (GBS), entwickeln sich jedoch über einen längeren Zeitraum.

Ursachen und Risikofaktoren

CIDP wird durch eine Störung des Immunsystems verursacht, das Myelin fälschlicherweise als Fremdkörper erkennt. Myelin ist ein Bestandteil, der die Nerven umgibt und es ermöglicht, dass der Nervenimpuls, der Informationen zu den Muskeln transportiert, sein Ziel effizient erreichen kann.

Wenn das Myelin abgebaut wird, wird die vom Nerv transportierte Botschaft verlangsamt oder geht verloren. Dadurch kann es passieren, dass der Muskel die an ihn gerichtete Information nie erhält.

Die Ursache für diese Störung ist derzeit nicht bekannt. Sie könnte mit dem Vorhandensein anderer Erkrankungen in Verbindung stehen, wie: entzündliche Darmerkrankungen, Lymphom, HIV, Hepatitis C, Melanom, andere Bindegewebserkrankungen oder sogar mit einer Transplantation.

Diagnose

CIDP kann in jedem Alter auftreten, kommt aber am häufigsten zwischen 40 und 60 Jahren vor.

Die Diagnose beruht zunächst auf einer klinischen Untersuchung: Gefühlsverlust, Taubheit, abnormale Empfindungen wie Kribbeln oder Schmerzen im Körper, Verlust der Reflexe und Muskelschwäche mit Schwierigkeiten beim Gehen oder einem Fallfuß (Schwierigkeiten oder Unfähigkeit, den Vorderfuß zu heben).

Die Diagnose wird zudem durch eine Untersuchung der Muskeln (Elektromyogramm (EMG)) bestätigt, die es ermöglicht, den Abbau von Myelin nachzuweisen. Noch genauer ist ein Elektroneuromyogramm (ENMG), wodurch die Verlangsamung der Weiterleitung der Nervenbotschaft untersucht werden kann.

In bestimmten Fällen kann eine Nervenbiopsie oder eine Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit durchgeführt werden. Durch Blut- und Urintests können andere Erkrankungen ausgeschlossen werden.

Die Differenzialdiagnose von CIDP, in Bezug auf das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), erfolgt auf der Grundlage der Zeitspanne, in der sich die Symptome entwickeln, die beim GBS viel kürzer ist.

Behandlung

Für CIDP können 3 Erstlinientherapien in Betracht gezogen werden.

Kortikosteroide ermöglichen es, die Entzündung, die durch die Zerstörung des Myelins durch das Immunsystem verursacht wird, zu reduzieren und somit auch die Wiederherstellung der Muskelkraft.

Immunglobuline sind natürliche Antikörper, die von gesunden Menschen gewonnen werden. Sie können intravenös (als Infusion) oder subkutan (mithilfe einer vorgefüllten Spritze mit einer kurzen Nadel, die unter die Haut gesetzt wird) injiziert werden. Sie ermöglichen es, die Störung des Immunsystems zu modulieren, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten (der ersten Linie) nicht erfolgreich waren.

Beim Plasmaaustausch, auch Plasmapherese genannt, wird dem Patienten ein Teil seines Blutes entnommen und die Blutzellen ohne das Plasma wieder injiziert. Dies ermöglicht die Entfernung der schädlichen Antikörper aus dem Blut.

In einigen therapieresistenten Fällen können Immunsuppressiva in Betracht gezogen werden. Auch sie ermöglichen es, die Entzündung zu reduzieren.

Mit der Krankheit leben

Die Prognose der Krankheit ist gut. Infolge der Behandlung können Restsymptome bestehen bleiben, die die Lebensqualität beeinträchtigen.

Die medizinische Betreuung hängt von den Symptomen und dem Zustand des Patienten ab. Die Häufigkeit kann von einem Termin alle drei Monate bis zu einem Termin pro Jahr reichen.

Zum an der Betreuung des Patienten beteiligten Fachpersonal gehören der Hausarzt, der Neurologe und der Rehabilitationsarzt.

avatar Alizé Vives

Autor: Alizé Vives, Pharmazeutin, Data Scientist

Alizé hat einen Doktor in Pharmazie und ist Absolventin des Masterstudiengangs für Strategy & Management of International Business der ESSEC Business School. Sie hat mehrere Jahre Erfahrung in der Arbeit mit... >> Mehr erfahren

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